варыянт хваробы Крейтцфельда-Якаба (вБКЯ), упершыню выяўлены ў 1996 годзе ў Вялікабрытаніі, Губкападобная энцэфалапатыя буйной рагатай жывёлы (ГЭК або хвароба «каровінага шаленства») і Хвароба зомбі-аленя або хранічная хвароба марнатраўства (CWD) якія ў цяперашні час у навінах, маюць адну агульную рысу - узбуджальнікам трох хвароб з'яўляюцца не бактэрыі і не вірусы, а «дэфармаваныя» вавёркі, званыя «прыёнамі».
Прыёны вельмі інфекцыйныя і адказныя за смяротныя, невылечныя нейрадэгенератыўныя захворванні ў жывёл (BSE і CWD) і людзей (vCJD).
| Што такое Прыён? Слова «прыён» з'яўляецца абрэвіятурай ад «бялковай інфекцыйнай часціцы». Ген прыённага бялку (PRNP) кадуе a бялок называецца прионным бялком (PrP). У чалавека ген прионного бялку PRNP прысутнічае ў храмасоме нумар 20. Нармальны прионный бялок прысутнічае на паверхні клеткі, таму пазначаецца як PrPC. «Бялковая інфекцыйная часціца», якую часта называюць прыёнам, з'яўляецца няправільна складзенай версіяй прыённага бялку PrPC і пазначаецца як PrPSc (Sc, таму што гэта форма скрэпі або анамальная форма, звязаная з хваробай, якая была выяўлена пры хваробы скрэпі ў авечак). Падчас фарміравання троеснай і чацвярцічнай структуры часам узнікаюць памылкі, і бялок няправільна згортваецца або мае няправільную форму. Звычайна гэта аднаўляецца і выпраўляецца ў зыходную форму каталізатарам малекул шаперона. Калі няправільна згорнуты бялок не аднаўляецца, ён адпраўляецца на пратэаліз і звычайна дэградуе. Аднак няправільна згорнуты прыённы бялок валодае ўстойлівасцю да пратэалізу і застаецца нераскладзеным і трансфармуе нармальны прыённы бялок PrPC да анамальнай формы скрэпі PrPSc выклікаючы пратэапатыю і клеткавую дысфункцыю, якая прыводзіць да шэрагу неўралагічных захворванняў у людзей і жывёл. Паталагічная форма скрэпі (PrPSc) структурна адрозніваецца ад звычайнага прыённага бялку (PrPC). Нармальны прыённы бялок мае 43% альфа-спіраляў і 3% бэта-лістоў, у той час як анамальная форма скрэпі мае 30% альфа-спіраляў і 43% бэта-лістоў. Супраціў PrPSc ферменту протеазе адносяць анамальна высокі працэнт бэта-лістоў. |
Хранічная хвароба знясілення (CWD), які таксама вядомы як Хвароба аленяў зомбі гэта смяротнае нейрадэгенератыўнае захворванне, якое дзівіць жывёл, уключаючы аленяў, ласёў, паўночных аленяў, пятністых аленяў і ласёў. Пацярпелыя жывёлы пакутуюць ад рэзкага аслаблення цягліц, што прыводзіць да страты вагі і іншых неўралагічных сімптомаў.
З моманту адкрыцця ў канцы 1960-х CWD распаўсюдзіўся ў многіх краінах Еўропы (Нарвегія, Швецыя, Фінляндыя, Ісландыя, Эстонія, Латвія, Літва і Польшча), Паўночнай Амерыкі (ЗША і Канада) і Азіі (Паўднёвая Карэя).
Не існуе ні аднаго штаму прыёнаў CWD. На сённяшні дзень ахарактарызавана дзесяць розных штамаў. Штам, які дзівіць жывёл у Нарвегіі і Паўночнай Амерыцы, адрозніваецца, таксама як і штам, які дзівіць фінскіх ласёў. Акрамя таго, новыя штамы, верагодна, з'явяцца ў будучыні. Гэта стварае праблему ў вызначэнні і змякчэнні гэтай хваробы ў аленевых.
Прыён CWD з'яўляецца вельмі трансмісіўным, што выклікае заклапочанасць у папуляцыі аленевых і грамадскага здароўя людзей.
У цяперашні час няма метадаў лячэння або вакцын.
Хранічнае аслабленне (ХХВ) на сённяшні дзень НЕ выяўляецца ў людзей. Няма доказаў таго, што прыёны CWD могуць заражаць людзей. Тым не менш, даследаванні на жывёл паказваюць, што нечалавечыя прыматы, якія ядуць (або ўступаюць у кантакт з мазгавой або цялеснай вадкасцю) інфіцыраваных CWD жывёл, знаходзяцца ў групе рызыкі.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human харчаванне ланцужок.
***
Спасылкі:
- Цэнтры па кантролі і прафілактыцы захворванняў (CDC). Хранічнае знясіленне (CWD). Даступны па адрасе https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткінсан C.J. і інш 2016. Прыённы бялок скрэпі і нармальны клеткавы прыённы бялок. Прыённыя. 2016 студзень-люты; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сун, Дж. Л., і інш 2023. Новы штам прыёнаў як прычына хранічнай хваробы ласяня, Фінляндыя. Новыя інфекцыйныя захворванні, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Атэра А., і інш 2022. З'яўленне штамаў CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Маціясан, К.К. Буйныя мадэлі жывёл для хранічнага аслаблення. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
