варыянт хваробы Крейтцфельда-Якаба (вБКЯ), упершыню выяўлены ў 1996 годзе ў Вялікабрытаніі, Губкападобная энцэфалапатыя буйной рагатай жывёлы (ГЭК або хвароба «каровінага шаленства») і Хвароба зомбі-аленя або хранічная хвароба марнатраўства (CWD) якія ў цяперашні час у навінах, маюць адну агульную рысу - узбуджальнікам трох хвароб з'яўляюцца не бактэрыі і не вірусы, а «дэфармаваныя» вавёркі, званыя «прыёнамі».
Прыёны вельмі інфекцыйныя і адказныя за смяротныя, невылечныя нейрадэгенератыўныя захворванні ў жывёл (BSE і CWD) і людзей (vCJD).
| Што такое Прыён? Слова «прыён» з'яўляецца абрэвіятурай ад «бялковай інфекцыйнай часціцы». Ген прыённага бялку (PRNP) кадуе a бялок называецца прионным бялком (PrP). У чалавека ген прионного бялку PRNP прысутнічае ў храмасоме нумар 20. Нармальны прионный бялок прысутнічае на паверхні клеткі, таму пазначаецца як PrPC. «Бялковая інфекцыйная часціца», якую часта называюць прыёнам, з'яўляецца няправільна складзенай версіяй прыённага бялку PrPC і пазначаецца як PrPSc (Sc, таму што гэта форма скрэпі або анамальная форма, звязаная з хваробай, якая была выяўлена пры хваробы скрэпі ў авечак). Падчас фарміравання троеснай і чацвярцічнай структуры часам узнікаюць памылкі, і бялок няправільна згортваецца або мае няправільную форму. Звычайна гэта аднаўляецца і выпраўляецца ў зыходную форму каталізатарам малекул шаперона. Калі няправільна згорнуты бялок не аднаўляецца, ён адпраўляецца на пратэаліз і звычайна дэградуе. Аднак няправільна згорнуты прыённы бялок валодае ўстойлівасцю да пратэалізу і застаецца нераскладзеным і трансфармуе нармальны прыённы бялок PrPC да анамальнай формы скрэпі PrPSc выклікаючы пратэапатыю і клеткавую дысфункцыю, якая прыводзіць да шэрагу неўралагічных захворванняў у людзей і жывёл. Паталагічная форма скрэпі (PrPSc) структурна адрозніваецца ад звычайнага прыённага бялку (PrPC). Нармальны прыённы бялок мае 43% альфа-спіраляў і 3% бэта-лістоў, у той час як анамальная форма скрэпі мае 30% альфа-спіраляў і 43% бэта-лістоў. Супраціў PrPSc ферменту протеазе адносяць анамальна высокі працэнт бэта-лістоў. |
Хранічная хвароба знясілення (CWD), які таксама вядомы як Хвароба аленяў зомбі гэта смяротнае нейрадэгенератыўнае захворванне, якое дзівіць жывёл, уключаючы аленяў, ласёў, паўночных аленяў, пятністых аленяў і ласёў. Пацярпелыя жывёлы пакутуюць ад рэзкага аслаблення цягліц, што прыводзіць да страты вагі і іншых неўралагічных сімптомаў.
З моманту адкрыцця ў канцы 1960-х CWD распаўсюдзіўся ў многіх краінах Еўропы (Нарвегія, Швецыя, Фінляндыя, Ісландыя, Эстонія, Латвія, Літва і Польшча), Паўночнай Амерыкі (ЗША і Канада) і Азіі (Паўднёвая Карэя).
Не існуе ні аднаго штаму прыёнаў CWD. На сённяшні дзень ахарактарызавана дзесяць розных штамаў. Штам, які дзівіць жывёл у Нарвегіі і Паўночнай Амерыцы, адрозніваецца, таксама як і штам, які дзівіць фінскіх ласёў. Акрамя таго, новыя штамы, верагодна, з'явяцца ў будучыні. Гэта стварае праблему ў вызначэнні і змякчэнні гэтай хваробы ў аленевых.
Прыён CWD з'яўляецца вельмі трансмісіўным, што выклікае заклапочанасць у папуляцыі аленевых і грамадскага здароўя людзей.
У цяперашні час няма метадаў лячэння або вакцын.
Хранічнае аслабленне (ХХВ) на сённяшні дзень НЕ выяўляецца ў людзей. Няма доказаў таго, што прыёны CWD могуць заражаць людзей. Тым не менш, даследаванні на жывёл паказваюць, што нечалавечыя прыматы, якія ядуць (або ўступаюць у кантакт з мазгавой або цялеснай вадкасцю) інфіцыраваных CWD жывёл, знаходзяцца ў групе рызыкі.
Існуе занепакоенасць магчымасцю распаўсюджвання прыёнаў CWD на людзей, хутчэй за ўсё праз спажыванне мяса заражаных аленяў або ласёў. Таму важна не дапускаць, каб гэта трапляла ў арганізм чалавека харчаванне ланцуг.
***
Спасылкі:
- Цэнтры па кантролі і прафілактыцы захворванняў (CDC). Хранічнае знясіленне (CWD). Даступны па адрасе https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткінсан C.J. і інш 2016. Прыённы бялок скрэпі і нармальны клеткавы прыённы бялок. Прыённыя. 2016 студзень-люты; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сун, Дж. Л., і інш 2023. Новы штам прыёнаў як прычына хранічнай хваробы ласяня, Фінляндыя. Новыя інфекцыйныя захворванні, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Атэра А., і інш 2022. З'яўленне штамаў CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Маціясан, К.К. Буйныя мадэлі жывёл для хранічнага аслаблення. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
